Le fibre proteiche piegate in modo improprio e insolubili, accumulandosi in vari organi del corpo, possono portare alla malattia di Skellefte.
Elisabeth Sauer Ericsson, professoressa del Dipartimento di Chimica dell’Università di Umeå, e altri ricercatori possono ora descrivere le fibre fino al livello atomico. Ha studiato l’attuale proteina, la transteritina, per 20 anni.
Lo studio è stato pubblicato su Nature Communication.
Grazie a questo nuovo tipo di microscopia elettronica a freddo, abbiamo avuto l’opportunità di fare proprio questo. Nessuno avrebbe potuto immaginare che le proteine sarebbero passate da superfici 3D a strutture completamente piatte, dice Sauer-Eriksson a VK.
Esistono già antidepressivi che impediscono la formazione di fibre, ma non esiste un farmaco in grado di dissolvere le fibre una volta che si sono formate.
– Quello che speriamo è che questo possa aiutare a trovare qualcosa che possa agire sulle fibre che si sono già formate, in modo da poterle sciogliere.
Nella malattia di Skellefte, i composti proteici insolubili sono immagazzinati nei tessuti del corpo, il che porta a una funzione compromessa, ad esempio nel cuore, nei nervi e nel tratto gastrointestinale. I pazienti sviluppano intorpidimento e dolore che si trasformano in paralisi.
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